Türkiye Gündeminde: Tedavisi Olmayan Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (Deli Dana) Nedir?
Deli Dana Hastalığı, ilk olarak 1990’lı yıllarda Birleşik Krallık’ta (Avrupa) sığırlarda tespit edilmiş, insanlara da bulaşabilen bir beyin dokusu iltihabı hastalığıdır. İnsanda görülen türü Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJH) olarak adlandırılır. CJD, bakteri veya virüs gibi mikroorganizmalarla değil, vücutta doğal olarak bulunan bir protein türü olan prion proteininin anormal (mutasyona uğramış) bir forma dönüşmesiyle ortaya çıkar.
Anormal prionlar, beyin dokusunda birikerek iltihaplanmaya ve hasara yol açar, bu da beynin yapısında boşluklar oluşturarak organda süngerimsi bir görünüme neden olur. Hastalık, belirtiler başladıktan sonra hızla ilerler ve herhangi bir tedavisi bulunmadığı için maalesef ölümle sonuçlanır.
DELİ DANA HASTALIĞININ DÖRT FARKLI TÜRÜ
CJD’nin ortaya çıkış nedenlerine göre dört ana türü mevcuttur:
-
Sporadik Form: Hastaların yaklaşık %85’ini oluşturur. Belirgin bir dış sebep olmaksızın, vücutta bulunan prion proteinlerinin kendiliğinden mutasyon geçirmesinden kaynaklanır.
-
Genetik Form: Hastaların yaklaşık %15’inde ailesinde CJD öyküsü bulunur. Hastalığın genetik mutasyonla pozitif ilişkisi olduğu düşünülmektedir.
-
İyatrojenik Form: Kontamine (bulaşmış) tıbbi aletlerle yapılan beyin ameliyatları, kornea veya deri nakli gibi cerrahi işlemler sonrasında bulaşan türdür. Anormal prionlar, standart sterilizasyon yöntemleriyle yok edilemez.
-
Varyant Formu: Enfekte olmuş (hastalıklı) sığır eti tüketen kişilerde görülen deli dana hastalığı türüdür.
40 YILA VARAN KULUÇKA SÜRESİ VE HIZLI İLERLEME
CJD’nin kuluçka süresi 35-40 yılı bulabilmektedir. Ancak belirtiler ortaya çıktığı anda hastalık son derece hızlı ilerler ve genellikle birkaç ay içinde hastanın durumunun kötüleşmesine neden olur. Erken semptomlar sıklıkla Alzheimer veya demans gibi diğer beyin bozukluklarıyla karıştırılabilir.
Erken Şikayetler ve Semptomlar:
-
Kişilik değişiklikleri ve davranış bozuklukları
-
Hafıza kaybı ve düşünme yeteneğinde bozulma
-
Uykusuzluk
-
Bulanık görme ya da körlük
-
Koordinasyonsuzluk ve yürümede zorluk
-
Konuşmada ve yutkunmada güçlük
-
Ani ve sarsıntılı kas hareketleri (miyoklonus)
Hastalık ilerledikçe zihinsel bozulma daha da kötüleşir ve hasta komaya girebilir. Hastalar, semptomların ortaya çıkmasından sonra genellikle bir yıl içinde kalp yetmezliği, akciğer yetmezliği veya zatürre gibi ikincil enfeksiyonlar nedeniyle hayatını kaybeder.
BULAŞMA VE RİSK FAKTÖRLERİ
Deli dana hastalığının öksürme, hapşırma, dokunma veya cinsel temas yoluyla bulaşmadığı kesin olarak bilinmektedir. Günümüzde çok nadir görülen bu hastalığın ana risk faktörleri şunlardır:
-
Bilinmeyen Nedenler (Sporadik): Hastaların çoğunda hastalığın belirgin bir sebep olmadan geliştiği düşünülür.
-
Genetik Faktör: Ailede CJD öyküsü olması.
-
Enfekte Sığır Eti Tüketimi (Varyant Formu).
-
Tıbbi Prosedürler: Enfekte doku nakli (kornea veya deri) veya bulaş olmuş cerrahi aletlerle yapılan beyin ameliyatları.
TEŞHİS VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Uzun kuluçka süresi nedeniyle CJD’nin erken teşhisi mümkün olmamaktadır. Teşhis, hastadaki nörolojik ve psikolojik belirtiler kapsamında yapılır.
Teşhis Yöntemleri:
-
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Hastalığa %90 oranında teşhis konulmasında etkilidir.
-
Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Analizi: BOS testi ile daha kesin sonuçlara ulaşılabilir.
-
Elektroensefalografi (EEG): Beyindeki elektriksel anormallikleri gösterir.
-
Beyin Dokusu Biyopsisi: Kesin tanı için nadiren başvurulan yöntemdir.
TEDAVİ YÖNTEMLERİ:
Deli dana hastalığının bilinen kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Tedavi çalışmaları devam etse de mevcut uygulamalar hastanın ağrılarını azaltmak, kas kasılmalarını rahatlatmak ve hastalık sürecini daha konforlu geçirmesini sağlamaya odaklanmıştır.
DELİ DANA HASTALIĞI İNSANDAN İNSANA BULAŞIR MI?
Öksürük, hapşırma, dokunma veya cinsel temas yoluyla bulaşmadığı kesindir. Bulaşma genellikle enfekte sığır eti, genetik veya kontamine cerrahi işlemlerle gerçekleşir.
DELİ DANA HASTALIĞI NASIL ÖNLENİR?
Hastalığa neden olan anormal prion proteini, pişirme, yıkama veya kaynatma gibi standart yöntemlerle yok edilemez. Bu nedenle sağlık çalışanlarının enfekte hastaya yakın temasta eldiven kullanması, tek kullanımlık kıyafetler giymesi ve kesiklerle temastan kaçınması önemlidir.
DELİ DANA HASTALIĞI ÖLÜMCÜL BİR HASTALIK MIDIR?
Evet, ölümcül bir hastalıktır. Belirtiler ortaya çıktıktan sonra hasta, hızlı ilerleyen seyri nedeniyle genellikle 6-12 ay gibi kısa bir sürede hayatını kaybetmektedir.
